Le défaut septal auriculaire est une communication entre les deux oreillettes résultant d’anomalies du développement des cloisons interaurales primaires et secondaires et des crêtes endocardiales.

Les caractéristiques anatomiques des défauts suivants sont distinguées:

1. Défaut secondaire. Il a de petites tailles de 2–4 à 15–17 mm et est situé au centre du septum interaural ou près de l'embouchure des veines creuses. Moins souvent, plusieurs défauts sont détectés à la fois, mais la partie inférieure de la partition est toujours préservée.

2. Défaut primaire. Localisé dans la partie inférieure du septum, immédiatement au-dessus des valves auriculo-ventriculaires. Souvent détecté en combinaison avec le dédoublement des valves des valves mitrales. La taille des défauts primaires est beaucoup plus grande que celle des défauts secondaires: leur diamètre varie en moyenne de 3 à 5 cm.

3. Dans des cas plus rares, il y a une absence complète d'un septum entre les oreillettes. Un atrium commun apparaît.

Les défauts sont également divisés en isolés et combinés.

La pathologie de la circulation sanguine en cas d'anomalie du septum auriculaire est provoquée par un écoulement de sang artériel de gauche à droite résultant d'une pression plus élevée dans l'oreillette gauche et, par conséquent, un sang artériel riche en oxygène est évacué dans les vaisseaux veineux. Le volume de sang dans la circulation pulmonaire augmente, une hypervoémie se développe et une surcharge et une dilatation de la cavité du ventricule droit se produisent.

Clinique La gravité des symptômes cliniques dépend directement de la taille du défaut. Avec sa petite taille, la maladie est presque asymptomatique et est diagnostiquée, en règle générale, par hasard. Les enfants ne se plaignent pas. Le développement physique et moteur est adapté à l'âge. Le symptôme principal de la maladie est un souffle systolique dans les deuxième et troisième espaces intercostaux du côté gauche du sternum.

Diagnostics

Le diagnostic peut être établi en fonction des résultats de la méthode d’étude par rayons X. La radiographie est déterminée par l’augmentation de l’ombre du cœur, le bombement de l’arc de l’artère pulmonaire, le déplacement de l’angle vertical entre l’oreillette et le ventricule et le renforcement du schéma vasculaire.

Avec un défaut important avec de graves troubles hémodynamiques, la clinique apparaît déjà en bas âge. Ces enfants ont un retard dans leur développement physique et moteur, des maladies respiratoires fréquentes et une cyanose occasionnelle. Les enfants plus âgés se plaignent d'une fatigue accrue, de palpitations, de dyspnée et de cyanose pendant l'exercice.

Un examen objectif de la peau de l'enfant et des muqueuses visibles est propre, pâle. La déformation de la poitrine sous forme de bosse cardiaque apparaît avec le temps.

À la percussion du cœur, ses frontières s'étendent à droite et le faisceau vasculaire à gauche en raison de l'artère pulmonaire. Lorsque l’auscultation du cœur est déterminée par l’amplification du son I dans la projection de la valvule tricuspide, le son II est également renforcé et divisé. Un murmure systolique se fait entendre dans le deuxième tiers de l'espace intercostal à gauche du sternum. Selon son bruit caractéristique d'intensité modérée, n'est pas réalisée, mieux détectée en position ventrale. En règle générale, il devient plus fort avec l'âge.

Avec des défauts importants du septum interventriculaire développe une insuffisance cardiaque pour type ventriculaire droit.

Lorsque l'électrocardiographie est effectuée, un décalage de l'axe électrique du coeur vers la droite est enregistré. La manifestation de surcharge et d'hypertrophie du ventricule droit, des signes de blocus de la branche droite du faisceau de His sont notés. Certains enfants ont des troubles du rythme.

Le phonocardiogramme est déterminé par l'augmentation de l'amplitude et la division du ton I, ainsi que par le dédoublement du ton II. Le bruit systolique est enregistré à gauche dans le deuxième tiers de l'espace intercostal; il présente une amplitude moyenne ou faible et une forme de fuseau.

Sur la radiographie de la poitrine, renforçant le modèle pulmonaire. Le diamètre du coeur est agrandi aux dépens des parties droites, il y a une saillie et une pulsation de l'artère pulmonaire et des vaisseaux basaux.

Lors de l'échocardiographie, il faut faire attention aux signes indirects de défaut septal auriculaire: surcharge du volume du ventricule droit entraînant une dilatation des cavités de l'oreillette droite et du ventricule droit, un mouvement anormal du septum interventriculaire et une augmentation de l'amplitude de l'activité du ventricule auriculaire droit.

Lors du cathétérisme des cavités du cœur, il se produit une légère augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Une petite différence de pression entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire est enregistrée. Dans l'oreillette droite et le ventricule droit, le sang est saturé en oxygène.

Traitement

Il existe les méthodes de traitement suivantes:

1. Conservateur: appliquer des glycosides cardiaques (digoxine), des médicaments diurétiques. Avec l'âge, le défaut peut se fermer spontanément.

2. Le traitement chirurgical (avec l'inefficacité du traitement conservateur, avec l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque sévère) est réalisé à l'âge de 5-10 ans. L'opération consiste en la fermeture ou la réparation en plastique du défaut.

Défaut septal ventriculaire

L'une des anomalies cardiaques les plus courantes est l'anomalie septale ventriculaire. Sa fréquence est en moyenne de 10 à 23%.

Le défaut septal ventriculaire est un trou de différentes formes allant du rond au elliptique dans la partie membraneuse ou musculaire du septum interventriculaire.

La localisation distingue les variantes suivantes du défaut septal ventriculaire:

1. Les défauts périmembraneux sont détectés le plus souvent. En règle générale, ces défauts ont tendance à diminuer en taille du fait de l’accrétion du tissu tricuspide, ce qui contribue à l’amélioration clinique au cours de la première année de vie.

2. défauts d'Ottochnye. Pour eux, la fermeture spontanée n’est pas caractéristique. Un traitement chirurgical est presque toujours nécessaire. L'amélioration du tableau clinique est possible grâce au développement de la sténose sous-pulmonaire.

3. Les défauts d’entrée, ainsi que les défauts périmembranaires, diminuent en raison d’une augmentation de la structure de la valve tricuspide.

4. Les défauts musculaires ont le cours le plus favorable. Ils ont tendance à se fermer spontanément même aux grandes tailles.

5. Absence de partition ou de partition rudimentaire.

D'un point de vue clinique, on distingue deux types de défauts:

- défaut de la partie membraneuse;

- défaut de la partie musculaire.

En fonction de la taille du défaut, vous pouvez également sélectionner 2 options:

- un défaut important, lorsque la taille du trou est presque identique au diamètre de l'aorte. L'insuffisance circulatoire se développe;

- Un défaut moyen ou petit a des dimensions beaucoup plus petites que le diamètre de l'aorte.

La pathologie de la circulation sanguine en cas d'anomalie septale ventriculaire est provoquée par un écoulement de sang à travers l'ouverture pathologique du ventricule gauche au ventricule droit. Le sang, riche en oxygène, va du ventricule gauche à droite, puis à l'artère pulmonaire et au coeur gauche. Au débordement d'un petit cercle de la circulation sanguine il y a l'hypertension pulmonaire.

Clinique, diagnostic

Le moment d'apparition des premiers symptômes de la maladie et la gravité des manifestations cliniques dépendent de l'ampleur du débit, qui est déterminée par la différence de pression des ventricules gauche et droit.

La maladie se développe généralement presque immédiatement après la naissance. Les parents se plaignent du ralentissement de la prise de poids et de la taille de l'enfant. Cependant, il convient de noter qu’à la naissance, la masse correspond à la norme. Il y a des difficultés à se nourrir. Le nouveau-né a un laxisme de succion, une respiration rapide, une anxiété. Pendant la tétée, l'enfant fait une pause, respire. L'hypotrophie se développe à la suite de la malnutrition. À un âge plus avancé, des plaintes de douleurs cardiaques et des palpitations se rejoignent. Dans l'histoire de la vie de ces enfants, une pneumonie fréquente et des maladies respiratoires sont détectées.

Un examen objectif de la peau propre, pâle et humide en raison de la transpiration excessive. L'enfant a une augmentation de la fréquence des mouvements respiratoires, le processus respiratoire est avec la participation des muscles auxiliaires. Une toux sèche et obsessionnelle apparaît, aggravée par un changement de la position du corps. Un changement pathologique dans la poitrine sous la forme d'une bosse cardiaque pa-sternale (proche de l'ovaire), moins fréquemment détecté, une pulsation épigastrique. Pulsion apicale renforcée, levée. La palhatorie dans le troisième ou le quatrième espace intercostal gauche est déterminée par un tremblement systolique, qui confirme la décharge dans le ventricule droit.

Un symptôme typique indiquant une anomalie septale ventriculaire est un souffle systolique grossier. Il est localisé dans le troisième au quatrième espace intercostal et est conduit dans toute la région du cœur.

L'intensité du bruit est directement proportionnelle à la taille de l'ouverture et à l'état des vaisseaux pulmonaires (plus le défaut est important et plus la résistance vasculaire pulmonaire est élevée, plus le bruit est silencieux). En cas de défaut de la partie musculaire (maladie de Tolochinov-Roger), le bruit se fait entendre dans le quatrième ou le cinquième espace intercostal, ne se dirige pas vers d'autres zones et acquiert un caractère de brossage.

Les sons cardiaques sont clairs, la rythmique, l'accent et les clivages du ton II et du rythme au galop déterminés. Lors de l'auscultation des poumons, une respiration sifflante humide et finement pétillante se fait entendre dans le contexte d'une respiration difficile.

Des signes d'insuffisance cardiaque totale apparaissent dès les premiers jours de la maladie. La fréquence cardiaque et les mouvements respiratoires dépassent considérablement la norme. Gonflement des membres supérieurs et inférieurs, le visage, jusqu'au développement de l'ascite sont détectés. L'abdomen à la palpation est doux, sans douleur. Une augmentation du foie et de la rate.

Sur l'électrocardiogramme avec des défauts mineurs du septum interventriculaire, les modifications pathologiques ne sont pas détectées. En cas d'anomalie majeure au cours de l'électrocardiographie, les signes d'hypertrophie ventriculaire gauche et droite sont déterminés.

Sur le phonocardiogramme, on a enregistré un souffle systolique haute fréquence associé au ton I, localisé dans le troisième ou le quatrième espace intercostal à gauche du sternum. Il y a un intervalle entre le bruit systolique et le ton II. Tonalité divisée sur l'artère pulmonaire.

Sur la radiographie du thorax présentant un grand défaut, et donc avec un écoulement de sang prononcé, est déterminée par le changement de l'ombre du coeur, l'augmentation du ventricule, le gonflement moins important de l'arc de l'artère pulmonaire.

L'échocardiographie est un rôle crucial dans le diagnostic de la maladie. Les changements typiques sont une augmentation des ventricules droit et gauche, l’accélération du flux sanguin dans la valvule mitrale et l’absence d’écho au niveau du septum du cœur.

Le cathétérisme cardiaque et l'angiographie peuvent déterminer avec précision la localisation, la taille du défaut et le degré de dérivation du sang. Une augmentation de la saturation en oxygène du sang veineux dans le ventricule droit et une augmentation de son volume sont détectées. En effectuant une ventriculographie gauche, il devient possible de déterminer avec précision l'emplacement et la taille du défaut.

Il y a plusieurs options pour les résultats de la maladie:

1. Fermeture spontanée de l'ouverture pathologique. En règle générale, un tel résultat est typique des petits défauts. Ils ferment en moyenne entre 5 et 6 ans.

2. Le développement du syndrome d'Eisenmenger. C'est une complication de la maladie, accompagnée du développement de changements sclérotiques et d'une hypertension pulmonaire.

3. Transition du défaut septal ventriculaire dans la tétrade de Fallot.

Le diagnostic différentiel d'un défaut septal interventriculaire doit être réalisé avec un canal ovale ouvert, avec une jonction auriculo-ventriculaire, une sténose isolée de l'artère pulmonaire, une sténose aortique, une insuffisance de la valve mitrale.

Traitement

Les options de traitement dépendent des points suivants:

1. Défaut du septum interventriculaire de petite taille. Si, à l'âge de six mois, il n'y a aucun signe d'insuffisance circulatoire ou d'hypertension artérielle pulmonaire, un traitement médicamenteux (médicamenteux) est utilisé sous contrôle d'une échographie du cœur tous les six mois. Les glycosides cardiaques, les médicaments diurétiques sont utilisés. Il est nécessaire de traiter les maladies associées et de prévenir l’apparition d’une endocardite secondaire.

2. Défaut du septum interventriculaire de grande et moyenne taille, provoquant une insuffisance circulatoire.

3. Défaut du septum interventriculaire de grande taille associé à une hypertension pulmonaire.

Chez ces enfants, dès les premiers mois de la vie, une diminution de la résistance pulmonaire vasculaire se développe. Parmi les médicaments, des glucosides cardiaques (digoxine) et des diurétiques sont également utilisés (une association de furosémide (2 mg / kg / jour) et de verosh-pyrone (2 mg / kg / jour) est prescrite; à faible efficacité, le captopril à une dose de 1-3 mg / kg / jour en 3 doses, puis en augmentant la dose à 5 mg / kg / jour (contrôlée par la pression artérielle).

La pharmacothérapie est suffisante si les signes d’échec circulatoire cessent, si le poids et la taille de l’enfant sont normalisés, il n’ya pas de pneumonie récurrente ni de signes d’hypertension pulmonaire. Avec cette évolution de la maladie, il est recommandé de reporter le traitement chirurgical à 1-1,5 ans. Il ne faut pas oublier que la taille du défaut peut diminuer spontanément.

Les indications du traitement chirurgical chez les enfants des premières années de vie sont l'apparition rapide d'une hypertension pulmonaire, une insuffisance circulatoire non corrigée avec des médicaments, une pneumonie persistante et une hypotrophie du degré II - III.

Il existe deux options pour la chirurgie:

- fermeture radicale (complète) du défaut avec un patch dans des conditions de circulation sanguine artificielle et d'hypothermie;

- chirurgie de Muller-Albert (réalisée en deux temps): sténose artificielle (rétrécissement) de l'artère pulmonaire. Cette opération est utilisée en présence de multiples défauts du septum interventriculaire ou en cas de maladie grave de l'enfant lorsqu'il est impossible d'utiliser une circulation sanguine artificielle. L'élimination du rétrécissement de l'artère pulmonaire est faite dans 1-2 ans.

Canal auriculo-ventriculaire ouvert Le canal auriculo-ventriculaire ouvert, ou communication auriculo-ventriculaire, est un trouble du développement des oreillers endocardiques qui forment les structures valvulaires de la jonction auriculo-ventriculaire et les zones des septums interauriculaire et interventriculaire qui lui sont adjacents. Ceci est une combinaison
Malformation du cœur comprenant une ouverture pathologique dans la partie inférieure de la partie interauriculaire et membraneuse du septum interventriculaire et une scission de la valve mitrale ou tricuspide.

C'est un défaut très grave, la plupart des patients meurent prématurément à la suite de troubles circulatoires.

Par structure anatomique on distingue:

- canal atrioventriculaire incomplet; consiste en un défaut septal auriculaire primaire et une anomalie de la valve mitrale;

- canal auriculo-ventriculaire complet; comprend le défaut septal auriculaire primaire, l’entrée du septum interaural, l’absence ou la division des valvules mitrale et tricuspide et une valvule commune pour les deux ventricules.

La pathologie de la circulation sanguine avec un canal auriculo-ventriculaire ouvert consiste à évacuer du sang mélangé par la cuspide de la valve mitrale du ventricule gauche dans l'oreillette gauche, ce qui entraîne une déficience de la valve mitrale. L'hypertension pulmonaire se développe tôt.

Clinique, diagnostic

Avec la forme complète du canal auriculo-ventriculaire, les manifestations cliniques sont détectées dès les premiers jours ou les premiers mois de la vie. Chez les enfants malades, il existe un retard dans le développement physique, des maladies respiratoires fréquentes et une pneumonie. Les parents se plaignent de la fatigabilité rapide de l'enfant, en particulier lors de l'alimentation, perte d'appétit. Si le canal auriculo-ventriculaire est incomplet, la clinique dépend de la gravité de la régurgitation mitrale (reflux sanguin inverse). Plus il y a de régurgitations, plus l'état de l'enfant est mauvais.

Un examen objectif de la peau propre, pâle. Le début développe la bosse de coeur. Il y a une augmentation de la fréquence cardiaque et des mouvements respiratoires. Palpation thoracique marquée de tremblement systolique dans le quatrième espace intercostal ou au sommet du cœur. Au cours de l'auscultation des poumons, on entend des râles bouillonnants humides qui résistent à la respiration difficile. Les sons du coeur sont forts, rythmés. L'amplification de la tonalité I dans la projection de la valvule tricuspide, l'accent et le dédoublement de la tonalité II sont enregistrés. Un murmure systolique prolongé et prolongé se fait entendre dans les troisième à quatrième espaces intercostaux le long du bord gauche du sternum. Il y a une augmentation du foie.

Les modifications sur l'électrocardiogramme sont en présence de déviations de l'axe électrique du coeur vers la gauche. Le lévogramme est associé à l'anomalie de la formation du système de conduction cardiaque. Il y a un blocus complet du paquet juste de Son.

Au cours de la phonocardiographie, le souffle systolique est déterminé dans les troisième à quatrième espaces intercostaux de gauche, le bruit de la régurgitation mitrale sur l'apex et l'amplification du tonus II sur l'artère pulmonaire.

La radiographie révélait une augmentation du motif pulmonaire et une augmentation du cœur dues aux cavités droites du cœur.

Un examen échocardiographique enregistre une rupture du signal d'écho du septum, des anomalies de la valve mitrale, des signes de surcharge du ventricule droit.

Lors du cathétérisme du ventricule droit, la sonde tombe dans l'oreillette gauche et dans le ventricule gauche. Dans l'oreillette droite, on note une augmentation de la saturation du sang en oxygène et une augmentation dans le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Une augmentation de la pression dans la circulation pulmonaire est détectée. Sur le ventriculographie du côté gauche, on note un rétrécissement et une déformation du canal de sortie du sang du ventricule gauche, ainsi que la pénétration d'un agent de contraste du ventricule gauche dans l'oreillette droite et gauche.

Les ultrasons et les sondages cardiaques vous permettent de poser un dernier diagnostic et de déterminer l’ampleur des lésions valvulaires et la gravité de l’hypertension pulmonaire.

Diagnostic différentiel. Le diagnostic différentiel du canal auriculo-ventriculaire ouvert doit être réalisé avec une anomalie septale ventriculaire isolée, une cardiomyopathie, une myocardite et un drainage anormal de la veine pulmonaire.

Traitement

Les types de traitement sont les suivants:

1. Conservateur: en présence d'insuffisance circulatoire, des glucosides cardiaques et des diurétiques sont prescrits.

2. traitement chirurgical:

- Le moment du traitement chirurgical des enfants ayant un canal atrioventriculaire incomplet dépend du degré de l’insuffisance mitrale. En cas d'insuffisance modérément sévère, l'opération est pratiquée après 1 an de vie. Le défaut du septum interauriculaire est fermé par un patch et la plasticité des feuillets de la valve mitrale est réalisée. En cas d'insuffisance hémodynamique grave, la correction chirurgicale est effectuée à un âge plus précoce;

- avec un canal auriculo-ventriculaire complet, un traitement chirurgical est recommandé à un âge précoce, jusqu’à 1 an. Une correction radicale du défaut est effectuée. Elle consiste à fermer des zones de défauts du septum auriculaire et interventriculaire et à séparer une seule valve auriculo-ventriculaire. Si vous n'effectuez pas de correction chirurgicale, près de la moitié des enfants porteurs de ce diagnostic décèdent au cours de la première année de vie.